Ангиосаркома

Ангиосаркома. Классификация

Злокачественная сосудистая опухоль ангиосаркома встречается довольно редко. Она имеет одну очень серьезную характеристику – склонность к метастазированию. Если рассматривать общую структуру сарком, данное заболевание встречается в 3-4% случаев.

Ангиосаркома нечувствительна к лечению и возникает из эндотелиальных клеток. Согласно статистике, практически 60% ангиосарком поражает мягкие ткани и кожу человека, а 40% – селезенку, печень, кости и молочную железу.

Опухоль возникает у обоих полов с одинаковой частотой. Встречается заболевание преимущественно у людей в возрасте до 40 лет. Локализация ангиосаркомы может быть самая разнообразная, однако чаще всего это область бедра. В медицине используется ещё одно название заболевания – недифференцированная саркома с поражением сосудистого компонента.

По микроскопическому строению выделяют 2 варианта ангиосаркомы:

• гемангиоперицитома;
• гемангиоэндотелиома;

Первая развивается из перицитов Циммермана, так называемых предшественников гладкомышечных клеток. Однако в опухолевый процесс не вовлечены эндотелий и просвет сосудов.

Что касается злокачественной гемангиоэндотелиомы, она состоит из множест­ва атипичных капилляров. Наблюдается при этом пролиферация (разрастание ткани) путем размножения атипичных эндотелиальных клеток.

Ангиосаркомы кровеносных и лимфатических сосудов не являются распространенным заболеванием, но на практике встречаются. В классификации заболевания выделяется также группа лимфангиосарком и сарком Капоши.

Причины и характеристика ангиосаркомы печени

Ученым пока удалось определить лишь некоторые причины возникновения злокачественной опухоли. Прежде всего, её развитие может спровоцировать проблема с лимфообращением. Негативное влияние на организм оказывают многие вещества – канцерогены, которые становятся в большинстве случаев причиной развития саркомы.

К ним относится, например, винилхлорид, используемый в производстве моющихся обоев, натяжных потолков, грампластинок, линолеума и т.д. В список канцерогенов и вредных токсических соединений входит также торотраст, радий, стероиды, соединения мышьяка и меди.

Ангиосаркома печени характеризуется крайне агрессивным течением по причине быстрого инвазивного роста, в результате чего разрушаются паренхимы печени, капсулы органа и желчные ходы. Опухоль прорастает в ветви печеночной и воротной вены и пускает метастазы.

Одной из причин возникновения опухоли врачи называют наследственный фактор – идиопатический гемохроматоз и болезнь Реклингхаузена. У больных с ангиосаркомой печень имеет нечеткие границы и макроскопически увеличена. Множественные узлы, которые содержатся в органе, напоминают кавернозную гемангиому. Как показывает практика, заболевания пускает метастазы в селезенку практически в каждом случае.

Симптомы ангиосаркомы кожи

Разным типам сарком присущи различные особенности локализации и признаки. Клиническими проявлениями ангиосаркомы являются следующие:

• увеличение образования в размерах;
• первоначальное поражение конечностей;
• появление пятен фиолетового или синего оттенка;
• наличие на коже эрозий и язвочек;
• кровянистые выделения;
• образование в поверхностных и глубоких слоях кожи узелков;

По статистике, ангиосаркома кожи составляет менее 0,1% всех злокачественных опухолей в области шеи и головы. Это высокозлокачественная мягкотканная саркома относится к опухолям сосудистого происхождения. Пораженный участок кожи вначале имеет вид кровоподтека или длительного застоя крови. Со временем отмечается образование узлов, целлюлитов и пиодермии (гнойного поражения).

Опухоль растет эксцентрично, выходя за границы очага. В большинстве случаев, она отличается шаровидной формой. Образуется конгломерат в результате слияния мелких опухолей, а на поверхности можно увидеть просвечивают сосуды. Симптоматика ангиосаркомы кожи для человека безболезненна.

Часто диагностика может быть ошибочна, поскольку фиолетово-синие пятна и бляшки ошибочно принимают за гематомы или инфекционно-воспалительный процесс. Распространена ангиосаркома кожи среди европеоидных мужчин. Заболевание локализуется в основном на коже головы и лица.

Диагностика и лечение ангиосаркомы

Многие отечественные и зарубежные клиники предлагают профессиональную диагностику сарком. Постановка диагноза включает в себя осмотр врачом, а также рентген, ПЭТ и другие современные методы медицинской визуализации.

МРТ, например, поможет определить точный размер и расположение новообразования. Перед врачами стоит главная задача – найти все очаги болезни по телу.

На сегодняшний день в диагностике ангиосаркомы использую такие методики:

• инцизионная биопсия ткани;
• эксцизионная биопсия;
• физикальное исследование (пальпация припухлостей и бляшек, общий осмотр);

Под эксцизионной биопсией подразумевают исследование, когда иссекается все образование. Но наиболее оптимальной считается инцизионная – иссечение только одного участка патологического образования для дальнейшего анализа под микроскопом . Первый метод используют для удаления поверхностно расположенных опухолей.

Диагноз ангиосаркомы ставится не только на основании биопсии, но также на основе изученных гистохимических и ультраструктурных маркеров. Поскольку большая часть опухолей является злокачественными, раннее обнаружение дает очень высокие шансы на излечение пациента.

Для диагностики ангиосаркомы молочной железы врачи применяют ряд тестов: сцинтиграфию сердца, цифровую маммографию, МРТ, ультразвуковое исследование, биопсию, рентген и лабораторные исследования. Лечение может быть комплексным или комбинированным. Чтобы сохранить жизнь, безусловно, врачи рекомендуют хирургический метод лечения. Высокие технологии дают возможность создать все условия и возможности выполнения радикальной операции.

Некоторым пациентам проводят сберегающие операции, а некоторым показана ампутация, если только это поможет избавиться от опухоли и понизить дальнейшую возможность развития рецидивов.

Первичная ангиосаркома чувствительна к лучевой терапии, а ее рецидивы являются рентгенорезистентными. С помощью полихимиотерапии можно отдалить летальный исход. Однако те метастазы, которые поразили кости, печень или головной мозг, очень трудно поддаются лечению.