Амилоидоз

Описание заболевания амилоидоз

Под системным заболеванием амилоидоз подразумевают процесс накопления в тканях избыточного количества амилоида. Образования сложного белково-полисахаридного комплекса приводит к таким заболеваниям как склероз, атрофия и недостаточность различных органов.

Ученые со всего мира более ста лет изучают проблему амилоидоза. Главная загадка этого заболевания так и остается неразгаданной. Известно, что у больных с диагнозом амилоидоз возможно поражение любого органа и тканей, что характеризуется возникновением разных клинических симптомов.

Сегодня частота встречаемости амилоидоза составляет не менее одного случая на 50 тысяч. Как правило, заболевание возникает после 60-ти лет. Чаще всего недуг поражает сразу печень, почки, кишечник и селезенку. Отложения белка амилоида только в печени – это редкое явление, хотя встречается.

Амилоид представляет собой такую субстанцию как аномальный эозинофильный белок, вернее белковое вещество, которое образовывается между клетками разных тканей. Сложный комплекс данного вещества появляется возле коллагеновых или ретикулярных волокон, а также на базальных мембранах.

Амилоидоз печени: причины заболевания

В развитии данного системного заболевания немалую роль играют разного рода инфекционные процессы в организме – остиомиелит, туберкулез и другие. Все эти хронические болезни, так или иначе, связаны с патологией иммунной системы. Сюда следует отнести миеломы, опухоли и пр. Самым частым симптомом у пациентов наблюдается гепатоспленомегалия – синдром, при котором одновременно увеличена печень и селезенка.

У больных с амилоидозом наблюдается плотная печень, малоболезненная и увеличенная уже на поздних стадиях болезни. Редко врачи отмечают желтуху, хоть и неинтенсивного характера. Может случиться внутрипеченочная желтуха по причине первичного амилоидоза, а также развиться геморрагический синдром.

На практике следует различать амилоидоз первичной и вторичной формы. Под первичным имеется ввиду возникшее заболевание без видимых причин, а вторичный развивается в результате осложнений другого хронического заболевания. В первом случае иммуноглобулины синтезируются с явными нарушениями по причине мутации плазматических клеток.

Одна из первостепенных причин амилоидоза печени – наследственность. Очень часто характер заболевания отмечается именно как семейный. При этом печень поражается практически у всех пациентов с активной фазой амилоидоза. В случае наследственного типа заболевания, печень поражается лишь у половины больных.

Распространенный симптом – это не только увеличение и уплотнение печени, но и селезенки. У некоторых наблюдается желтуха, хоть и слабовыраженная, но возникшая именно вследствие печеночной недостаточности. Кожа больного при этом бледная и сухая, а результаты анализов мочи показывают протеинурию (превышающая нормальное значение экскреция белков с мочой). В современной медицине диагностируют амилоидоз печени с помощью биопсии.

Как протекает амилоидоз почек. Эффективные методы лечения

Нерастворимый белок оседает в больших количествах в тканях почки и этим нарушает основные функции органа. Первостепенный клинический признак и первичного, и вторичного амилоидоза заключается в поражение органа. Довольно часто отмечается, что заболевание протекает бессимптомно. Первые признаки обнаруживаются только на 3-4 стадии почечной недостаточности.

Основным симптомом считается медленно нарастающая или стойкая протеинурия. У многих больных наблюдается тенденция к гиперфибриногенемии, а также наличие такого заболевания как тромбоцитоз. Протеинурическая стадия заболевания протекает от 6 месяцев до нескольких лет без микрогематурии. Практически всегда наступает нефротическая стадия (белок в моче), которая приобретает постоянный характер.

Огромную роль в терапии играет успешное лечение основного заболевания. Если у пациента отмечается полное стойкое излечивание первичной патологии, то регрессируют и признаки амилоидоза. Пациентам обязательно требуется изменить пищевой рацион: ограничить соль и белок, повысить потребление витаминов и некоторые врачи советуют употреблять по 80 мг/сутки сырой обжаренной печени.

Симптомы амилоидоза сердца

На практике это заболевание принято называть амилоидной кардиопатией. Такой диагноз – редкая причина развития сердечной недостаточности. Может появиться при первичной форме амилоидоза, наследственной и старческой. У таких больных белок накапливается вокруг коллагена, поэтому миокард уплотняется и утолщается – сердце становится большого размера, миокард менее податлив и заметно ухудшается кровообращение.

Если речь идет о наследственной форме амилоидоза, она в большинстве случаев приводит к появлению у человека недостаточности кровообращения. Распространено у определенных этнических групп, живущих на средиземноморье.

В современной медицине буквально пару лет тому назад появилась новая методика лечения – препараты под названием блокаторы бета-адренергических рецепторов, АПФ (ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента) и другие. Однако важным при выборе лечения остается этиология недостаточности кровообращения. От неё зависит также и прогноз лечебного курса.

Амилоидозу сердца характерны следующие симптомы:

  • пониженный сердечный индекс;
  • повышение диастолического давления (статический показатель);
  • отсутствие фазы быстрого наполнения желудочка;
  • заметно пониженная фракция выброса;

Опасным следует отметить тот факт, что амилоидоз может протекать под маской различных состояний, не имея характерных патогномоничных симптомов. Обычно его принимают за ИБС (ишемическую болезнь сердца) или заболевания миокарда. Профессиональная своевременная диагностика и эффективный курс лечения – одна из сложных проблем в сегодняшней кардиологической практике. Специалисты связывают это, прежде всего, с редкой распространенностью амилоидоза, отсутствием в стране специализированных центров и невыраженной симптоматикой.

Прогноз амилоидоза в основном неблагоприятный, так как сердечная недостаточность прогрессирует. Через два года после появления симптомов наступает у большинства больных смертность. Причиной становится внекардиальное осложнение или сердечная недостаточность.

Факторы риска

Кто больше всего подвержен заболеванию амилоидоз – перечислим главные факторы риска:

  • возрастная группа после 40-ка лет;
  • наследственная предрасположенность;
  • сопутствующие заболевания (хронические воспалительные, инфекции, опухоли и т.д.);
  • гемодиализ (метод внепочечного очищения крови);

У больных, кому требуется проведение гемодиализа, повышается риск развития амилоидоза. Связано это с тем, что при таком методе очистки не удается удалить из крови большие молекулы белков. В результате они накапливаются и откладываются в окружающих тканях. Однако после появления современных методов гемодиализа больных стало намного меньше.

Другие медицинские статьи
Постнатальная депрессия: симптомы, причины, профилактика и лечение Постнатальная депрессия – узнайте все о заболевании на медицинском портале. >
11.07.2013
Фурункул: симптомы, причины, профилактика и лечение Фурункул – узнайте все о заболевании на медицинском портале. >
11.07.2013
Кандидоз: симптомы, причины, профилактика и лечение Кандидоз – узнайте все о заболевании на медицинском портале. >
11.07.2013
Синдром прадера — вилли: симптомы, причины, профилактика и лечение Синдром прадера — вилли – узнайте все о заболевании на медицинском портале. >
11.07.2013