Агранулоцитоз

Что происходит в организме при заболевании агранулоцитозом

Синдром агранулоцитоз характеризуется снижением количества лейкоцитов (белых кровяных телец) или гранулоцитов (подгруппа лейкоцитов). Если в одном литре крови отмечено менее МО9 лейкоцитов или менее 0,75-10 9 гранулоцитов, речь идет о заболевании под названием агранулоцитоз.

Точных симптомов не существует, поскольку недуг является синдром какой-то общей болезни в организме человека. Это может быть осложнение лекарственной терапии или проявление аутоиммунного заболевания.

Таким образом, в зависимости от особенностей патогенеза в медицине выделяют несколько форм агранулоцитоза:

• миелотоксический;
• аутоиммунный;
• гаптеновый;

Первый вид агранулоцитоза развивается при лечении цитотоксическими медикаментами или под воздействием ионизирующей радиации. Он напрямую связан с угнетением делящихся клеток в костном мозге, так званых предшественников гранулоцитов.

Относительно второй формы – иммунной, такое заболевание обусловлен гибелью в костном мозге и крови клеток гранулоцитарного ряда. Случается это при появлении антилейкоцитарных антител. Как показывает практика, образуются такие антитела под воздействием следующих лекарств: бутадиен, анальгин, амидопирин, тубазид, сульфаниламиды и т.д.

Болезнь агранулоцитоз бывает наследственная или же приобретенная, то есть вызванная генетическими мутациями. В группе риска находятся те, кто принимает наркотики, некоторые виды медицинских препаратов, перенес инфекционное заболевание или имеет аутоиммунные нарушения в организме.

Периферическая кровь и костный мозг – органы-мишени при заболевании агранулоцитоза. Главная характеристика недуга заключается в неадекватном воспроизведении нейтрофилов или же чрезмерной деструкции нейтрофилов. У некоторых больных отмечаются оба процесса. При возникновении инфекции, страдает кожа, ротовая полость и слизистые оболочки.

Клиническая картина агранулоцитоза

Диагноз определяется специалистами на основе данных анамнеза, по результатам анализа периферической крови, характерных поражениях, нарушению в работе почек и печени. Иммунный тип агранулоцитоза отличается от миелотоксического некоторыми симптомами.

Это умеренные синяки и носовые кровотечения, кровоточивость десен и т.д. При облучении или химиотерапии у пациентов сильно понижается уровень тромбоцитов и как результат – кровь плохо свертывается. Но при заболевании иммунным агранулоцитозом такого не наблюдается.

Отдельно нужно рассмотреть клиническую картину лимфопролиферативного синдрома, который проявляется в виде увеличения селезенки или печени, а также увеличением лимфатических узлов (лимфаденопатией). Симптоматика проявляется инфекциями, возникающими на фоне заболевания.

Степень тяжести инфекционных заболеваний зависит от формы агранулоцитоза. У большинства пациентов болезнь протекает с повышенной температурой, появлением язв на слизистых и развитием пневмонии.

Те пациенты, у которых наблюдается снижение числа нейтрофилов меньше 500/1 мкл, а это уже критический уровень, возникает опасная форма заболевания – фебрильная нейтропения. Для не характерны следующие симптомы:

• повышенное потоотделение;
• резкие скачки температуры;
• общая слабость;
• сердечнососудистый коллапс;
• тремор;

В таком состоянии находиться очень опасно и лечащий врач обязательно должен дифференцировать фебрильную нейтропению от пневмонии или бактериального сепсиса.

Диагностика агранулоцитоза

В первую очередь, необходимо собрать максимально возможные лабораторные данные, к которым относятся:

• общий анализ крови и мочи;
• исследование костного мозга;
• БАК;

Важно увидеть увеличение СОЭ в крови, исчезновение гранулоцитов, лейкопению или, например, появление плазматических клеток. При исследовании костного мозга определяется – уменьшилось ли общее количество миелокариоцитов, нарушилось ли созревания гранулоцитов и т.д.

Анализы БАК (биохимический анализ крови) показывают увеличение содержания сиаловых кислот, гаммаглобулинов, фибрина и серомукоида.

Первостепенная задача, которую должен решить доктор – возобновить кроветворную способность организма. Как этого достичь, прежде всего, посредством устранения причины агранулоцитоза. Если болезнь возникла вследствие приема лекарств, важно незамедлительно прекратить их употребление.

В зависимости от причин заболевания, агранулоцитоз развивается остро или постепенно. При остром протекании недуга прогноз на выздоровление будет зависеть не только от своевременности медпомощи, но и степени снижения в крови концентрации гранулоцитов, а также исходного состояния организма.

В случае хронической формы агранулоцитоза, как правило, прогноз определяется течением основного заболевания.

Симптомы миелотоксического агранулоцитоза

Повреждающее действие химических препаратов на кроветворную ткань костного мозга называют миелотоксичностью. Согласно классификации Национального института рака в США существует 4 степени супрессии каждого ростка кроветворения.

Если у больного миелотокснческий синдром, он проявится геморрагическими признаками (кровоточивостью десен, синяками на теле и частыми носовыми кровотечениями). При выраженном геморрагическом синдроме отмечается нечастое осложнение – поражаются слизистые оболочки ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и полости рта.

Еще до проявления симптомов в крови человека уменьшается число лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов, о чем скажут результаты анализа. Не исключена возможность развития лейкопении. В периферической крови нейтрофильные гранулоциты уменьшается резко, поэтому могут полностью исчезнуть. У человека при этом наблюдаются следующие симптомы:

• стоматит и кровоточивость десен;
• частые заболевания ангиной;
• кровоизлияние под кожу;

Агранулоцитоз: причины возникновения

Иммунная форма агранулоцитоза появляется образованием антигранулоцитарных антител, поэтому снижается в крови количество гранулоцитов. Данный вид заболевания в свою очередь бывает гаптеновый и аутоиммунный.

Гаптеновый проявляется в результате применении лекарств: обезболивающих, антибиотиков, туберкулезных препаратов и др. А вот при аутоиммунной форме происходит выработка антител с последующим разрушением гранулоцитов.

Процесс этот достаточно часто происходит при аутоиммунных заболеваниях.

Следует выделить основные факторы, способствующие появлению синдрома агранулоцитоза:

• радиация;
• токсичные препараты для уничтожения насекомых;
• ионизирующая лучевая терапия;
• фармакологические препараты, способствующие угнетению процесса кроветворения (цитостатики)
• вирусы;
• резкое снижение веса тела;
• наследственные нарушения;

В большинстве случаев причиной агранулоцитоза становится красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит и такие вирусные инфекции как, например, гепатиты, цитомегаловирус или желтая лихорадка. Иногда причина кроется в тяжелых генерализованных инфекциях, как вирусных, так и бактериальных.

Тяжелыми последствиями может закончиться неправильная диета и резкая потеря веса. Процесс образования нейтрофилов у некоторых больных начинается вследствие поражения или пересадки костного мозга. Врожденный агранулоцитоз является генетическим нарушением.

Методы лечения агранулоцитоза

Если причиной заболевания стали лекарственные препараты необходимо прекратить их прием. При контакте с другим сенсибилизирующими фактором, если они известны, также следует быть от них подальше.

С инфекцией, которая сопутствует заболеванию, борьба проходит посредством назначения антибиотиков. Кроме того, для лечения агранулоцитоза врачи применяют переливание лейкоцитарной массы или крови, а также витаминные инъекции.

В некоторых случаях удается достичь хороших результатов при лечении препаратом АКТГ (адренокортикотропный гормон) или преднизоном.

Такие больные подлежат госпитализации и рекомендуется безотлагательное лечение. Профилактика агранулоцитоза при известном этиологическом факторе, как уже говорилось ранее, должна свестись к прекращению контакта с ним.

Если, например, это связано с рабочими условиями, постараться перейти на другую работу.

В больнице создаются для таких пациентов условия стерильности:

• специальные палаты;
• ограничение посещаемости родственниками;
• кварцевание помещений;
• переливание несколько раз в неделю лейкоцитарной массы;
• лечение осложнений и т.д.;

Правильное и своевременное лечение сопутствующих симптомов осуществляется в клинике посредством назначения подобранных антибиотиков, которые не будут угнетать кроветворную систему.

Не стоит забывать, что с самых ранних стадий заболевания, когда возникли первые признаки инфекции, и до сепсиса может пройти буквально несколько часов.

А при наличии септического шока человека начинает лихорадить, в результате чего за короткий промежуток времени возникает артериальная гипотензия.

Во избежание подобного рода осложнений нужно своевременно диагностировать агранулоцитоз и незамедлительно начать лечебный курс.